Bệnh nhân được chẩn đoán: Nang niệu quản (T); Thận – niệu quản đôi (T); Sỏi niệu quản trong nang niệu quản biến chứng thận trên (T) ứ nước độ II; Nang 2 thận Bosniak I; Nhân xơ tử cung. Được chỉ định mổ với ekip Phẫu thuật viên: ThS. BSCKII Nguyễn Trung Hiếu, ThS. BSCKI Lê Thanh Bình, BS Dương Văn Huynh và BS Trần Quốc Cường, BS Lê Quang Khải. Phương pháp phẫu thuật: Nội soi bàng quang cắt nang niệu quản + Nội soi niệu quản tán sỏi bằng laser + đặt JJ (T). Sau 3 ngày điều trị sau mổ bệnh nhân xuất viện với tình trạng ổn định.
Hình. CT scan hệ tiết niệu bệnh nhân trước mổ
.JPG)
Hình. Nội soi bàng quang cắt nang niệu quản + Nội soi niệu quản tán sỏi niệu quản bằng laser
.jpg)
Hình. KUB bệnh nhân sau mổ (JJ đúng vị trí)
NANG NIỆU QUẢN
(Ureterocele)
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Thoát vị niệu quản là sự giãn dạng nang của đoạn cuối niệu quản hoàn toàn nằm trong bàng quang hoặc kéo dài vào niệu đạo. Nó có thể được chẩn đoán qua phát hiện tình cờ trên siêu âm trước khi sinh, hoặc nó có thể được xác định sau khi sinh do các triệu chứng do nhiễm trùng đường tiết niệu (UTI) hoặc tắc nghẽn.
.jpg)
Hình 1. Giải phẫu nang niệu quản
Nang niệu quản hầu hết thường đi kèm với bất thường bẩm sinh là thận – niệu quản đôi. Nang niệu quản trên thận bình thường ít gặp, chỉ chiếm khoảng 20% các trường hợp.
Hình 2. Intravesical và Ectopic
II. DỊCH TỄ HỌC
Tỷ lệ thoát vị niệu quản dựa trên các nghiên cứu khám nghiệm tử thi là khoảng 1 trên 500 cá nhân. U niệu quản xảy ra thường xuyên hơn ở phụ nữ, nhiều gấp 4-6 lần so với nam giới và phổ biến hơn ở người da trắng so với các chủng tộc khác. Thoát vị niệu quản một bên xảy ra với tần suất tương tự ở bên phải và bên trái, và trong 10% trường hợp có tổn thương cả hai bên.
III. PHÂN LOẠI
3.1. Phân loại theo vị trí
– Thoát vị niệu quản có thể được phân loại dựa trên vị trí như sau (hình 2):
• Intravesical (nghĩa là nằm hoàn toàn trong bàng quang)
• Ectopic (nghĩa là một phần vượt ra khỏi cổ bàng quang vào niệu đạo)
Đôi khi, việc phân biệt giữa thoát vị niệu quản trong bàng quang và lạc chỗ có thể khó khăn. Trong lịch sử, niệu quản lạc chỗ chèn qua cổ bàng quang vào niệu đạo được gọi là cecoureteroceles.
Hệ thống phân loại này đã được Khoa Tiết niệu của Học viện Nhi khoa Hoa Kỳ thông qua.
3.2. Phân loại dựa trên hệ thống bài xuất nước tiểu
Ureteroceles cũng có thể được phân loại tùy thuộc vào việc chúng có liên quan đến:
• Một đường bài xuất nước tiểu (nghĩa là một niệu quản và một quả thận), hoặc
• Hệ niệu đôi hay còn gọi là đường bài xuất đôi (Duplex collecting system/ Duplicated collecting system):
+Trong hệ niệu đôi hoàn toàn: có 2 chồi niệu quản xuất phát từ ống Wolff sáp nhập vào hậu thận (blastema) để biệt hóa hậu thận này thành 2 bể thận. Niệu quản cực dưới nhập vào xoang niệu sinh dục trước nên trong bàng quang nó ở vị trí cao hơn niệu quản cực trên. Nên hệ niệu đôi hoàn toàn sẽ có 2 bể thận và 2 niệu quản riêng biệt.
Hình 3. Hệ niệu đôi hoàn toàn
+Hệ niệu đôi không hoàn toàn: một chồi niệu quản tách làm hai. Nên hệ niệu đôi không hoàn toàn sẽ có 2 đài bể thận chung 1 niêu quản.
Hình 4. Hệ niệu đôi không hoàn toàn
IV. CƠ SỞ BỆNH
Cơ chế bệnh sinh cơ bản vẫn chưa được biết, và có vẻ như một lý thuyết thống nhất duy nhất không giải thích được tất cả các loại nang niệu quản khác nhau được hình thành như thế nào.
Một lời giải thích đơn giản là nang niệu quản có thể được coi là túi thừa của niệu quản đoạn xa trong bàng quang, thứ phát sau lỗ niệu quản hẹp.
Các cơ chế phôi học bao gồm:
● Sự vỡ không hoàn toàn của màng niệu quản giữa nụ niệu quản và ống trung thận, dẫn đến tắc nghẽn tạo thành nang niệu quản. Cơ chế này giải thích sự hình thành của phần lớn các nang niệu quản hẹp, nhưng không phải những nang có lỗ niệu quản có lỗ nhỏ ở niệu đạo.
● Tắc nghẽn lỗ niệu quản do cổ bàng quang do chậm phát triển về thời điểm đưa chồi niệu quản vào bàng quang.
● Cảm ứng bất thường của sự phát triển cơ tam giác bàng quang dẫn đến không có cơ tam giác ở phần trong bàng quang của nang niệu quản.
V. LÂM SÀNG
Tiền sản — Nhiều nang niệu quản được phát hiện tình cờ khi siêu âm tiền sản định kỳ. Khoảng 2% các trường hợp thận ứ nước trước khi sinh là do nang niệu quản gây tắc nghẽn đầu xa của niệu quản bị ảnh hưởng. Siêu âm trước sinh có thể phát hiện chính xác các hệ thống hệ niệu đôi. Khi xem xét tài liệu, khoảng 70 % các trường hợp được chẩn đoán trước sinh của hệ niệu đôi với thận ứ nước ở cực trên có liên quan đến nang niệu quản.
Sau khi sinh: Biểu hiện sau sinh phổ biến nhất là trong quá trình đánh giá nhiễm trùng đường tiết niệu (UTI) trong vài tháng đầu sau khi sinh. Một số bệnh nhân có diễn biến âm ỉ hơn có thể bao gồm đau bụng hoặc đau vùng chậu từng cơn, hoặc chậm lớn. Ở trẻ lớn hơn, ứ đọng và nhiễm trùng có thể dẫn đến hình thành sỏi. Tiểu máu là một biểu hiện hiếm gặp. Một số bệnh nhân có thể có khối sờ thấy được ở bụng do nang niệu quản gây tắc nghẽn niệu quản đoạn xa. Tuy nhiên, nang niệu quản lạc chỗ có thể gây tắc nghẽn niệu đạo và có thể xuất hiện dưới dạng một khối ở âm đạo ở phụ nữ. Một phụ nữ có một niệu quản lạc chỗ lớn trong niệu đạo có thể biểu hiện tiểu không tự chủ do sự lỏng lẻo của cơ thắt niệu quản bên ngoài.
VI. CHẨN ĐOÁN
Việc chẩn đoán thường được thực hiện bằng siêu âm. Hình ảnh tiếp theo với phương pháp Chụp X-quang bàng quang-niệu đạo khi tiểu (VCUG) được sử dụng để xác định xem có liên quan đến trào ngược bàng quang niệu quản (VUR) hay không. Ở những bệnh nhân có hệ thống hệ niệu đôi, các nghiên cứu hạt nhân phóng xạ được sử dụng để đánh giá chức năng tương đối của tất cả các phần của thận.
Siêu âm: Siêu âm thường cho thấy một khối dạng nang được xác định rõ trong lòng bàng quang ở phần sau của bàng quang. Niệu quản giãn cũng có thể được nhìn thấy, đặc biệt là phía sau bàng quang.
Chụp X-quang bàng quang-niệu đạo khi tiểu (Voiding cystourethrography: VCUG) — VCUG rất quan trọng để xác định xem VUR có hiện diện hay không. Trào ngược vào cực dưới cùng bên xảy ra ở khoảng 50% bệnh nhân.
Renography (Chụp xạ hình thận) — Chụp xạ hình thận được sử dụng để đánh giá chức năng tương đối của tất cả các phân đoạn thận. Ở những bệnh nhân có hệ thống hệ niệu đôi, đoạn thận trên có liên quan đến niệu quản bị ảnh hưởng có thể đóng góp rất ít hoặc không có chức năng và có thể không đáng để bảo tồn khi phẫu thuật được thực hiện.
VII. ĐIỀU TRỊ
Điều trị nang niệu quản phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm hình thức và tuổi xuất hiện (phát hiện trước khi sinh hoặc có triệu chứng), loại nang niệu quản (lạc chỗ hoặc trong bàng quang), chức năng của vùng thận liên quan và liệu có trào ngược hay không.
Chẩn đoán trước sinh — Bệnh nhân được chẩn đoán trước sinh nên được điều trị dự phòng bằng kháng sinh cho đến khi thực hiện đánh giá X-quang sau sinh và hoàn tất điều trị để giải quyết bất kỳ tắc nghẽn đường tiết niệu nào có liên quan. Điều trị kháng sinh được tiếp tục nếu có chẩn đoán trào ngược bàng quang niệu quản (VUR). Có rất ít dữ liệu từ một loạt trường hợp nhỏ về điều trị cho thai nhi nang niệu quản do tắc nghẽn nghiêm trọng với thiểu ối dưới hướng dẫn của siêu âm [ 10. Can thiệp vào thai nhi là một quy trình thử nghiệm và chỉ nên được tiến hành tại các trung tâm nghiên cứu có chuyên môn lâm sàng. Cha mẹ thai nhi cần được thông báo đầy đủ về lợi ích và rủi ro của can thiệp thai nhi so với theo dõi bảo tồn.
Phẫu thuật — Ureteroceles được điều trị bằng phẫu thuật. Một ngoại lệ là một số ít bệnh nhân có một hệ thống niệu quản nhỏ mà không có giãn niệu quản và không có triệu chứng. Những bệnh nhân như vậy có thể được theo dõi mà không phẫu thuật.
Can thiệp phẫu thuật phổ biến nhất ở trẻ sơ sinh là nội soi rạch niệu quản. Tuy nhiên, một số bệnh nhân có thể yêu cầu tái tạo mở hoàn toàn. Việc lựa chọn can thiệp phẫu thuật phụ thuộc vào hoàn cảnh lâm sàng.
Bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng huyết thứ phát do tắc nghẽn cần dẫn lưu ngay lập tức. Trong trường hợp này, nội soi rạch thoát vị niệu quản thường làm giảm tắc nghẽn. Dẫn lưu qua da hiếm khi cần thiết.
Các yếu tố cần xem xét trong quyết định phẫu thuật:
+ Trong bàng quang so với lạc chỗ — Sự thành công của giải nén qua nội soi và nhu cầu mổ lại phụ thuộc vào vị trí của thoát vị niệu quản.
● Trong bàng quang − Với thoát vị niệu quản trong bàng quang, giải áp qua nội soi là thủ thuật xác định trong khoảng 80 đến 90 % các trường hợp. Sự cần thiết phải phẫu thuật mở bổ sung có liên quan đến sự hiện diện của trào ngược cực dưới.
● Lạc chỗ − Ngược lại, điều trị nội soi chỉ có hiệu quả từ 25 đến 30% trường hợp lạc chỗ niệu quản. Việc chọc nội soi ban đầu có thể làm giảm kích thước của niệu quản bị tắc nghẽn, tạo điều kiện thuận lợi cho việc tái tạo mở thành công sau đó.
+ Số lượng đơn vị thận liên quan đến thoát vị niệu quản lạc chỗ càng nhiều thì càng cần phải tiến hành phẫu thuật lần thứ hai. Những trường hợp này có thể cần phẫu thuật đường trên, có thể bao gồm cắt bỏ cực trên thận và tái tạo cực dưới, cấy ghép lại niệu quản và cắt bỏ nang niệu quản cùng với tái tạo cổ bàng quang.
+ Hệ niệu đôi so với hệ thống đơn
● Hệ niệu đôi – cách tiếp cận được chọn tùy thuộc vào chức năng của đoạn cực trên liên kết với nang niệu quản và vị trí của nó. Ở trẻ sơ sinh có VUR liên quan ở cực dưới hoặc hệ thống đối bên, phương pháp thông thường là chọc nội soi để giải nén nang niệu quản. Dự phòng bằng kháng sinh được tiếp tục cho đến khi trẻ được 1 tuổi, khi bệnh nhân được đánh giá lại bằng siêu âm và chụp VCUG.
Nếu cực trên của thận có chức năng kém và không có VUR liên quan, một lựa chọn hợp lý là cắt bỏ một phần thận để loại bỏ đoạn không có chức năng. Nếu cực trên hoạt động tốt và không có trào ngược, thì niệu quản giãn cực trên có thể được nối với niệu quản cực dưới bình thường ở mức bàng quang (niệu quản-niệu quản).
● Hệ thống đơn – Tỷ lệ mổ lại sau khi giải nén nội soi ban đầu thấp hơn ở những bệnh nhân có hệ niệu đôi.
+ Tuổi phát hiện bệnh — Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, giải nén nội soi thường được thực hiện, vì tái tạo ban đầu khó khăn hơn do kích thước của bệnh nhân. Giải nén làm giảm nguy cơ nhiễm trùng tiểu và tạo điều kiện tái tạo sau này, nếu cần. Những bệnh nhân xuất hiện khi > 3-4 tuổi thường được quản lý bằng phẫu thuật tái tạo toàn bộ 1 thì. Cách tiếp cận này tránh sự cần thiết phải giải nén nội soi với theo dõi X quang sau đó và nhu cầu phẫu thuật lại.
+ Trào ngược — VUR trước phẫu thuật có liên quan đến nguy cơ phẫu thuật lại cao hơn sau khi rạch hoặc chọc nội soi ban đầu. Tái tạo bàng quang bằng cách cắt bỏ thoát vị niệu quản và cấy ghép lại niệu quản là cách tiếp cận tiêu chuẩn ở những bệnh nhân có VUR dai dẳng ở các đoạn cực dưới hoặc trào ngược mới vào đoạn cực trên đã bị thủng.
● Đối với những bệnh nhân có nang niệu quản liên quan đến VUR thì rạch nội soi sớm được thực hiện để giải áp đường tiết niệu bị giãn giúp làm giảm nguy cơ phát triển viêm bể thận và tạo điều kiện tái tạo sau này bằng cách cho phép niệu quản giãn trở lại kích thước bình thường hơn. Dự phòng bằng kháng sinh được thực hiện cho đến khi đánh giá lại lúc một tuổi khi điều trị phẫu thuật dứt điểm thường được thực hiện.
● Đối với những bệnh nhân không có VUR nhưng có phân đoạn cực trên của thận hoạt động kém, điều trị ban đầu bao gồm điều trị dự phòng bằng kháng sinh. Phẫu thuật dứt điểm bằng phẫu thuật cắt bỏ bằng phương pháp mở hoặc nội soi thường được thực hiện khi trẻ được sáu tháng đến một tuổi.
● Đối với những bệnh nhân không có VUR nhưng có một đoạn thận cực trên hoạt động tốt, can thiệp phẫu thuật dứt khoát là nối niệu quản-niệu quản (nối niệu quản lạc chỗ trên với niệu quản cực dưới bình thường ở mức bàng quang).
● Bệnh nhân có một hệ thống nang niệu quản nhỏ và không giãn niệu quản và không có triệu chứng có thể được theo dõi lâu dài.
● Bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng huyết thứ phát do tắc nghẽn cần dẫn lưu thận ngay lập tức, thường được thực hiện bằng đường rạch nội soi.
Hình 5. Những lựa chọn trường hợp mổ hở thận niệu quản đôi ± nang niệu quản kèm theo.
a. Cực dưới bình thường, cực trên không còn chức năng: cắt cực trên, xẻ đoạn gần niệu quản cực trên, hút xẹp nang niệu quản.
b. Cực trên còn chức năng, cực dưới dãn: Nối niệu quản cực trên –bể thận cực dưới, xẻ rộng miệng niệu quản đoạn còn lại, hút xẹp nang.
c. Cực trên còn chức năng, cực dưới không dãn: xẻ nang, cắm lại 2 niệu quản
d. Cực trên dãn to mất chức năng, niệu quản dãn lớn ngoằn ngoèo, có nang niệu quản: cắt cực trên và toàn bộ niệu quản + xẻ nang niệu quản (thường cần phải cắm lại niệu quản cực dưới). Điều trị phẫu thuật chuẩn đòi hỏi 2 thì tách biệt.
Theo BS.CKII Nguyễn Trung Hiếu cho biết thêm, đây là một trường hợp hiếm gặp, khó chẩn đoán trên lâm sàng. Nếu không điều trị kịp thời sẽ dẫn đến nhiều biến chứng. Vì thế nên kiểm tra sức khỏe định kì mỗi 6 tháng đến 1 năm để tầm soát sức khỏe và nếu phát hiện bất thường thì có thể can thiệp sớm tại những cơ sở y tế uy tín trong cả nước.
ThS. BSCKII Nguyễn Trung Hiếu
Trung tâm Tiết Niệu Bệnh viện Trường Đại Học Y Dược Cần Thơ
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Blanco M, Laguna M, Candelaria T, Salamida A, Vallejos J. Ureterocele [Ureterocele]. Medicina (B Aires). 2022;82(3):458. Spanish.
2. Society for Maternal-Fetal Medicine; Ghaffari N. Ectopic ureterocele. Am J Obstet Gynecol. 2021 Nov;225(5):B14-B15.
3. Miranda Gonzalez EJ, Bencomo N, Tirado A, Tucci V. Ureterocele Diagnosed With Point-of-Care Ultrasound. Cureus. 2023 Feb 21;15(2):e35283.
4. Özdemir Şimşek Ö, Tiryaki S, Erfidan G, Başaran C, Arslansoyu Çamlar S, Mutlubaş F, Kasap Demir B, Alaygut D. Evaluation of Pediatric Patients with a Diagnosis of Ureterocele. Pediatr Rep. 2022 Dec 7;14(4):533-537
5. Abou-Bekr B, Ouadah Y, Chikh Bled S, Boghari C, Meftah H. Prolapse of ectopic ureterocele in the vulva. Urol Case Rep. 2023 May 10;49:102425.
6. Ruiz-Oslé S, Crespo-Atín V. Ureterocele habitado y doble sistema incompleto [Occupied ureterocele and incomplete double collecting system.]. Arch Esp Urol. 2020 Sep;73(7):659-660
7. Belhassen S, Elezzi A, Hidouri S, Laamiri R, Mosbahi S, Ksiaa A, Sahnoun L, Mekki M, Belguith M, Nouri A. Urétérocèle sur uretère simplex chez l’enfant: aspects cliniques et thérapeutiques [Ureterocele associated with simplex ureter in children: clinical and therapeutic features]. Pan Afr Med J. 2021 Apr 9;38:345. French.
8. Chauhan G, Levy I, Samuel SW. Ureterocele as a cause of chronic intractable abdominal pain. BMJ Case Rep. 2021 Nov 11;14(11):e245262.
9. Nishio H, Mizuno K, Matsumoto D, Yasui T, Hayashi Y. Ureterocele prolapse eliciting unusual patient behavior to control intermittent voiding. Urol Case Rep. 2022 Nov 30;46:102295.
10. USON AC, LATTIMER JK, MELICOW MM. Ureteroceles in infants and children: a report based on 44 cases. Pediatrics 1961; 27:971.
11. Shokeir AA, Nijman RJ. Ureterocele: an ongoing challenge in infancy and childhood. BJU Int 2002; 90:777.
12. Glassberg KI, Braren V, Duckett JW, et al. Suggested terminology for duplex systems, ectopic ureters and ureteroceles. J Urol 1984; 132:1153.
13. Coplen DE, Duckett JW. The modern approach to ureteroceles. J Urol 1995; 153:166.
14. Bascietto F, Khalil A, Rizzo G, et al. Prenatal imaging features and postnatal outcomes of isolated fetal duplex renal collecting system: A systematic review and meta-analysis. Prenat Diagn 2020; 40:424.
15. Geringer AM, Berdon WE, Seldin DW, Hensle TW. The diagnostic approach to ectopic ureterocele and the renal duplication complex. J Urol 1983; 129:539.
16. Jesus LE, Farhat WA, Amarante AC, et al. Clinical evolution of vesicoureteral reflux following endoscopic puncture in children with duplex system ureteroceles. J Urol 2011; 186:1455.
17. Shankar KR, Vishwanath N, Rickwood AM. Outcome of patients with prenatally detected duplex system ureterocele; natural history of those managed expectantly. J Urol 2001; 165:1226.
18. Rickwood AM, Reiner I, Jones M, Pournaras C. Current management of duplex-system ureteroceles: experience with 41 patients. Br J Urol 1992; 70:196.
19. Chalouhi GE, Morency AM, De Vlieger R, et al. Prenatal incision of ureterocele causing bladder outlet obstruction: a multicenter case series. Prenat Diagn 2017; 37:968.
20. Jayanthi VR, Koff SA. Long-term outcome of transurethral puncture of ectopic ureteroceles: initial success and late problems. J Urol 1999; 162:1077.
21. Coplen DE. Neonatal ureterocele incision. J Urol 1998; 159:1010.
22. Byun E, Merguerian PA. A meta-analysis of surgical practice patterns in the endoscopic management of ureteroceles. J Urol 2006; 176:1871.
23. Cooper CS, Passerini-Glazel G, Hutcheson JC, et al. Long-term followup of endoscopic incision of ureteroceles: intravesical versus extravesical. J Urol 2000; 164:1097.
24. Husmann DA, Strand WR, Ewalt DH, Kramer SA. Is endoscopic decompression of the neonatal extravesical upper pole ureterocele necessary for prevention of urinary tract infections or bladder neck obstruction? J Urol 2002; 167:1440.
25. DeFoor W, Minevich E, Tackett L, et al. Ectopic ureterocele: clinical application of classification based on renal unit jeopardy. J Urol 2003; 169:1092.
26. Hagg MJ, Mourachov PV, Snyder HM, et al. The modern endoscopic approach to ureterocele. J Urol 2000; 163:940.
27. Upadhyay J, Bolduc S, Braga L, et al. Impact of prenatal diagnosis on the morbidity associated with ureterocele management. J Urol 2002; 167:2560.
28. Beganović A, Klijn AJ, Dik P, De Jong TP. Ectopic ureterocele: long-term results of open surgical therapy in 54 patients. J Urol 2007; 178:251.